Abstract:
В статье рассмотрены современные аспекты патогенеза ИФЛ с акцентом на основные предлагаемые прогностические маркеры. ИЛФ остается лидером среди заболеваний с неизвестной этиологией, диагностика и лечение которых, несмотря на очевидный прогресс молекулярной медицины, малоуспешны. Представлен анализ значимости потенциальных маркеров ИЛФ и их концентраций в крови и жидкости бронхоальвеолярного лаважа: эндотелина-1, СС- Хемокинового лиганда 18, интерлейкина-1, сурфактантного белка SP-D. Показана роль их изменяющихся уровней в обеих биосредах для оценки течения болезни и ее прогноза, а также превалирующее значение полиморфизма кодирующих их генов. Очевидно, что прогрессирующее накопление в легких фибробласт-миофибробластных очагов при ИЛФ ухудшает прогноз, формирует собственную среду с набором цитокинов, ростовых факторов, коллагена, фибронектина во внеклеточном матриксе фиброзных легких. Недостаточное количество исследований в условиях редкости болезни оставляет ряд дискуссионных вопросов для решения в будущем. Очевидно, что для оценки прогноза смертности необходимо включать большое количество пациентов, продлить сроки наблюдения, что увеличит их стоимость, снизит возможности и желание фармацевтических компаний участвовать в этих исследованиях.
