Abstract:
Атрезія жовчовивідних шляхів (АЖШ) – це внутрішньо- та/або позапечінкова запальна холангіопатія, що характеризується прогресуючою облітерацією жовчних проток у перші тижні життя та призводить до розвитку фіброзу печінки. АЖШ є однією з причин формування термінальної стадії хронічних захворювань печінки в дітей. В основі патогенезу лежить облітерація жовчовивідних шляхів, яка зумовлює порушення відтоку жовчі, внутрішньопечінковий холестаз, накопичення токсичних жовчних кислот і прогресивне ушкодження гепатоцитів. Клінічні прояви захворювання зазвичай виникають у перші тижні життя та охоплюють пролонговану жовтяницю, ахолічні випорожнення, а з часом розвиваються гепатоспленомегалія та ознаки портальної гіпертензії. За відсутності своєчасної діагностики та раннього хірургічного втручання в більшості дітей спостерігається швидке прогресування фіброзу печінки з формуванням біліарного цирозу. При пізньому встановленні діагнозу АЖШ або неможливості виконання портоентеростомії за Касаї єдиним радикальним методом лікування залишається трансплантація печінки
