Abstract:
Хвороба Кларксона - це ідіопатичний системний синдром підвищеної проникності капілярів, який характеризується небезпечною для життя гіпотензією, гіпоальбумінемією та гемоконцентрацією, що часто призводить до розвитку гіповолемічного шоку. Огляд літератури присвячено проблемі ідіопатичного системного синдрому підвищеної проникності капілярів у педіатричній практиці. Зазначений синдром може бути ідіопатичним (хвороба Кларксона) або вторинним щодо різних станів, таких як синдром приживлення після трансплантації гемопоетичних стовбурових клітин, вірусні та бактеріальні інфекції, застосування певних медикаментів, наприклад хіміотерапії. Висвітлено періоди його розвитку, а також можливі механізми розвитку та ланки патогенезу, зокрема гіпотези, що свідчать про імунну дисрегуляцію зі збільшенням циркулюючих Т-лімфоцитів CD25+, що призводить до активації протеолітичних ферментів і розвитку ендотеліальної дисфункції. Охарактеризовано клінічні, лабораторні та інструментальні порушення, що проявляються при хворобі Кларксона. Особливу увагу приділено можливим варіантам перебігу хвороби Кларксона, що може мати і хронічний варіант перебігу без специфічних клінічних ознак. Визначено можливі причини розвитку вторинного синдрому підвищеної проникності капілярів, такі як сепсис, травми, синдромом імплантації та гіперстимуляції яєчників, вірусні геморагічні лихоманки, аутоімунні та гематологічні захворювання. Оскільки наразі немає чітких рекомендацій щодо профілактики й лікування захворювання, важливо ознайомитись і краще зрозуміти ефективність різних терапевтичних підходів, що застосовуються сьогодні, а також проаналізувати можливість їх використання в щоденній практиці.
