Repository of National Pirogov Memorial Medical University, Vinnytsia

Клінічні випадки бульозного епідермолізу у новонароджених

Show simple item record

dc.contributor.author Рубіна, О. С.
dc.contributor.author Берцун, К. Т.
dc.contributor.author Ізюмець, О. І.
dc.contributor.author Гомон, Р. О.
dc.contributor.author Задорожна, А. А.
dc.date.accessioned 2021-06-23T09:35:06Z
dc.date.available 2021-06-23T09:35:06Z
dc.date.issued 2020
dc.identifier.citation Рубіна О.С. Клінічні випадки бульозного епідермолізу у новонароджених / О. С. Рубіна, К. Т. Берцун, О. І. Ізюмец1 Р. О. Гомон, А. А. Задорожна / Неонатологія, хірургія та перинатальна медицина. - 2020. - Т. Х, № 4(38). - С. 87 - 91. uk_UA
dc.identifier.uri https://dspace.vnmu.edu.ua/123456789/5332
dc.description.abstract Спадковий бульозний епідермоліз (БЕ) – це група генетично та клінічно гетерогенних захворювань, що характеризуються утворенням на шкірі та слизових пухирів, та наслідок травмування. Різні форми БЕ можуть супроводжуватися різними позашкірними ускладненнями, а саме утворенням пухирів та ерозій на рогівці та слизових, стенозами та стриктурами органів дихальної системи, шлунково-кишкового тракту, сечовидільної системи, м’язовою дистрофією та злоякісними пухлинами. Спадковий бульозний епідермоліз ділять на три типи в залежності від рівня утворення пухирів: простий, пограничний та дистрофічний. При простому БЕ відбувається розшарування епідерміса за рахунок цитоліза кератиноцитів, при пограничному БЕ пухирі утворюються на межі епідерміса та дерми внаслідок розщеплення світлої пластинки базальної мембрани (lamina lucida), при дистрофічному БЕ пухирі утворюються під щільною пластинкою базальної мембрани (lamina densa), що відшаровує дерму. В теперішній час виявлені мутації більше ніж в 10 генах, що кодують структурні білки кератиноцитів та базальної мембрани шкіри та слизових. Загальна властивість цих білків – їх участь в утворенні міцних зв’язків між епітелієм та базальною мембраною. Характер мутацій та їх локалізація визначають важкість клінічних проявів БЕ. Інформація про мутації є необхідною умовою ефективного медико-генетичного консультування, пренатальної та преімлантаційної ДНК-діагностики. Таким чином, постановка діагнозу та призначення відповідного лікування та подальшого догляду є важливим завданням для неонатологів та дитячих дерматологів. Оскільки прояви спадкового БЕ багаточисельні, для оптимального догляду потрібен спеціалізований центр, де буде забезпечена мультидисциплінарна допомога uk_UA
dc.language.iso uk_UA_ uk_UA
dc.subject бульозний епідермоліз uk_UA
dc.subject новонароджені діти uk_UA
dc.title Клінічні випадки бульозного епідермолізу у новонароджених uk_UA
dc.type Article uk_UA


Files in this item

This item appears in the following Collection(s)

Show simple item record

Search DSpace


Browse

My Account

Statistics