Показати скорочений опис матеріалу

dc.contributor.author Рубіна, О. С. uk_UA
dc.contributor.author Берцун, К. Т. uk_UA
dc.contributor.author Ізюмец, О. І. uk_UA
dc.contributor.author Гомон, Р. О. uk_UA
dc.contributor.author Задорожна, А. А. uk_UA
dc.date.accessioned 2025-03-27T15:37:09Z
dc.date.available 2025-03-27T15:37:09Z
dc.date.issued 2020
dc.identifier.citation Клінічні випадки бульозного епідермолізу у новонароджених / О. С. Рубіна, К. Т. Берцун, О. І. Ізюмець [та ін.] // Неонатологія, хірургія та перинатальна медицина. – 2020. – № 4 (38). – С. 87–91. uk_UA
dc.identifier.uri https://dspace.vnmu.edu.ua/123456789/9217 en
dc.description.abstract Спадковий бульозний епідермоліз (БЕ) – це група генетично та клінічно гетерогенних захворю-вань, що характеризуються утворенням на шкірі та слизових пухирів, та внаслідок травмування. Різні форми БЕ можуть супроводжуватися різними позашкірними ускладненнями, а саме утворенням пухирів та ерозій на рогівці та слизових, стенозами та стриктурами органів дихальної системи, шлунково-кишкового тракту, сечовидільної системи, м’язовою дистрофією та злоякісними пухлинами. Спадковий бульозний епідермоліз ділять на три типи в залежності від рівня утворення пухирів: простий, пограничний та дистрофічний. При простому БЕ відбувається розшарування епідерміса за рахунок цитоліза кератиноцитів, при пограничному БЕ пухирі утворюються на межі епідерміса та дерми внаслідок розщеплення світлої пластинки базальної мембрани (lamina lucida), при дистрофічному БЕ пухирі утворюються під щільною пластинкою базальної мембрани (lamina densa), що відшаровує дерму. В теперішній час виявлені мутації більше ніж в 10 генах, що кодують структурні білки кератиноцитів та базальної мембрани шкіри та слизових. Загальна властивість цих білків – їх участь в утворенні міцних зв’язків між епітелієм та базальною мембраною. Характер мутацій та їх локалізація визначають важкість клінічних проявів БЕ. Інформація про мутації є необхідною умовою ефективного медико-генетичного консуль-тування, пренатальної та преімлантаційної ДНК-діагностики.Таким чином, постановка діагнозу та призначення відповідного лікування та подальшого догляду є важ-ливим завданням для неонатологів та дитячих дерматологів. Оскільки прояви спадкового БЕ багаточисельні, для оптимального догляду потрібен спеціалізований центр, де буде забезпечена мультидисциплінарна допо-мога (неонатологи, дитячі хірурги, дитячі дерматологи та ін.). Мета клінічного спостереження – привернути увагу фахівців до захворювання, яке зустрічається рідко, представити 2 клінічні випадки бульозного епідермолізу у новонароджених дітей, які майже одночасно поступили у відділення анестезіології та інтенсивної терапії новонароджених Вінницької обласної дитячої клінічної лікарні. uk_UA
dc.language.iso uk_UA_ uk_UA
dc.publisher Неонатологія, хірургія та перинатальна медицина uk_UA
dc.subject бульозний епідермоліз uk_UA
dc.subject новонароджені діти uk_UA
dc.title Клінічні випадки бульозного епідермолізу у новонароджених uk_UA
dc.type Article en


Файли цього елементу

Даний матеріал зустрічається у наступних зібраннях

Показати скорочений опис матеріалу