Гломус-ангіома в педіатричній практиці

Abstract

Гломус-ангіома — новоутворення мезенхімального походження, що становить близько 2% пухлин м’яких тканин. Це доброякісна пухлина, що походить із нервово-м’язово-судинного вузла шкіри (гломусу) за рахунок переважного розростання артеріо-венозних анастомозів. Нейроміоартеріальний гломус — це структура, функцією якої є артеріо-венозне шунтування. Мета — ознайомити широке коло фахівців педіатричних спеціальностей з цією патологією, особливостями перебігу, діагностики і тактики лікування. Клінічні випадки. Для ілюстрації складності диференційної діагностики гломус-ангіом наведено два клінічні випадки. У першому, при локалізації утворення на пальці кисті в дитини першого року життя, диференціація відбувалася з піогенною гранульомою, клінічні та зовнішні ознаки якої і деякі морфологічні характеристики якої дуже подібні до судинних утворень. У другому випадку, при локалізації гломус-ангіоми в ділянці шкіри молочної залози в дівчинки 13 років, диференційна діагностика проводилася з кавернозною гемангіо мою. Обидва випадки засвідчують достатню складність встановлення клінічного діагнозу в дітей різних вікових груп і різної локалізації утворень. Висновки. За даними літератури, причиною виникнення гломус-ангіом є мутації в гені гломуліну, який кодує білок 68 kDa з невідо мою функцією. Диференційну діагностику гломус-ангіом слід проводити з провузловою гідраденомою, внутрішньошкірними невусами, меланомами, міоперицитомами та міофіброматозом, пухлинами неепітеліального, гладком’язового, судинного або нервового похо дження. Вагомим діагностичним методом у процесі встановлення діагнозу є гістологічне дослідження. За підозри на наявність у дитини гломус-ангіоми, з відповідною для цієї пухлини клінічною симптоматикою та зовнішнім виглядом, необхідне радикальне видалення утворення з обов’язковим гістологічним підтвердженням. Дослідження виконано згідно з принципами Гельсінської декларації. На проведення дослідження отримано інформовану згоду батьків дітей.