Современный взгляд на состояние дыхательных путей при муковисцидозе и коррекция нарушений

Abstract

В статье отображены важные аспекты воспаления дыхательных путей при муковисцидозе и пути решения проблемы. Муковисцидоз (МВ) - аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся продукцией секрета повышенной вязкости экзокринными железами организма с преимущественным поражением дыхательной и пищеварительной систем. Этиология - мутация гена муковисцидозного трансмембранного регулятора проводимости (МВТР). Вовлечение нижних дыхательных путей является причиной смертности у >90% пациентов с МВ. Исследования последних лет показали, что воспаление дыхательных путей при МВ возникает в начале болезни, обнаруживается у пациентов с МВ даже при отсутствии инфекции. Отличительными чертами воспаления в дыхательных путях у пациентов с МВ являются выраженная нейтрофильная инфильтрация, дисбаланс цитокинов, первичный дефект МВТР в фагоцитах, образование в мокроте крупных частей ДНК и клеточных фрагментов вследствие неполного апоптоза, гиперактивация нетоза. Понимание патогенетического механизма развития воспаления, микробного спектра возбудителей, колонизирующих дыхательные пути, образования биопленок у пациентов с муковис-цидозом позволяет назначить адекватную терапию. Учитывая важное значение внеклеточной ДНК для повышения вязкости мокроты и образования бактериями биопленок, в терапию МВ, совместно с антибиотиками, целесообразно включать раннее и постоянное применение препарата Дорназа-альфа как компонента базисной терапии.