Abstract:
Анапластична крупноклітинна лімфома (АККЛ) — рідкісний тип Т-клітинної неходжкінської лімфоми з характерним первинно локалізованим, переважно позакістковомозковим пухлинним ростом лімфоїдної тканини, клінічна картина якої включає ураження периферичних лімфатичних вузлів та екстранодальних органів, таких як кістки, шкіра, легені, печінка, м’які тканини та кістковий мозок.
Мета — ознайомити практикуючих лікарів з особливостями клінічних проявів, диференційної діагностики та перебігу АККЛ у дітей.
Клінічний випадок. Описано особливості клінічного перебігу АККЛ у дитини. Висвітлено основну діагностичну цінність анамнезу, клінічної картини, лабораторних, інструментальних, імуногістохімічних і мікроскопічних методів дослідження, зокрема, трепанбіопсії цієї пухлини. Заданими мікроскопічного дослідження трепанбіоптату тканини, у половині комірок кісткового мозку виявляється нормальна його будова, присутній кровотворний кістковий мозок зі збереженням усіх ростків, із дещо збільшеною кількістю мегакаріоцитів. Половина комірок заповнені солідними пластами різко атипових лімфоцитоподібних клітин із помірною кількістю еозинофільної цитоплазми, ядра пухлинних клітин великі, везикулярні, з утворенням 1-2 базофільних ядерець. У клітинах пухлини присутні фігури мітозу, утому числі й атипові. Між цими клітинами виявляються поодинокі гемопоетичні клітини різних ростків. За результатами імуногістохімічного дослідження клітин пухлини виявлено, що вони позитивні на загальний лейкоцитарний антиген (CD4), негативні на загальні цитокератини, S-100, міогенін, МуоD1, що свідчить про їхнє гемопоетичне походження. Під час подальшого дослідження клітини пухлини виявилися позитивними на CD30, негативними — на CD3, CD20, CD43, CD68, CD11o, tdt, мієлопероксидазу, CD1e. При забарвленні на CD246 виявлено гранулярну цитоплазматичну реакцію в клітинах пухлини. Гістологічна картина та імунофенотип клітин пухлини відповідають АККЛ.
Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської декларації. На проведення досліджень отримано інформовану згоду батьків дитини.
